Tryptase und hereditäre Alpha-Tryptasämie (HAT)
In den letzten Monaten hat die Genetik der Alpha-Tryptasämie zunehmend Aufmerksamkeit erhalten, insbesondere durch die Haunersche Kinderklinik in München.
Diese Erkrankung gehört zum größeren Themenbereich der Histaminfreisetzungsstörungen, insbesondere aus Mastzellen. Bereits in den 90er Jahren war das Thema in der pädiatrischen Allergologie von Bedeutung, unter anderem durch Forscher wie Prof. Ring und Prof. Przybilla an der Technischen Universität München (TUM).
Damals lag der Schwerpunkt auf dem Histaminstoffwechsel, insbesondere bei Insektengift- und Nahrungsmittelallergien, wobei die Messung von N-Methyl-Histamin im Urin eine Rolle spielte. Die kommerzielle Verfügbarkeit stabiler Tryptasemessungen hat die klinische Anwendung erheblich verbessert und Histaminmessungen weitgehend abgelöst. Tryptasemessungen wurden zunächst bei Insektengiftallergien routinemäßig durchgeführt und später auch bei Nahrungsmittelanaphylaxien und anderen Allergien sowie bei spezifischen Immuntherapien (SCIT).
Die Messung von Tryptase hilft, ein erhöhtes Anaphylaxierisiko nach Allergenkontakten zu erkennen und die systemische allergische Reaktion zu überwachen. Eine sequentielle Messung zeigt nach einem Allergenkontakt erhöhte Werte, die nach wenigen Tagen wieder normal sind. Bei stabilen Bedingungen, wie bei einem infektfreien und nicht geimpften Kind, bleibt die Tryptase relativ stabil.
Neue Aspekte ergeben sich bei der gemeinsamen Betrachtung von Mastzelltryptase und HAT. Die Symptome können stark variieren und betreffen oft auch den Darm. Bei Tryptasewerten über 20 µg ist mit einer schnellen Freisetzung von Tryptase und Histamin bei verschiedenen Triggern zu rechnen, wie Infektionen, Allergenen, Nahrungsmitteln als Histaminliberatoren, Impfungen, Anästhesien und seltener Farb- und Konservierungsstoffen. Antihistaminika können bei Urticaria pigmentosa hilfreich sein und möglicherweise auch bei Kindern mit erhöhter Mastzelltryptase oder HAT.
Das klinische Bild umfasst alle möglichen allergischen und anaphylaktischen Reaktionen. Bei bekannten Allergien und erhöhter Tryptase besteht eine erhöhte Gefährdung, und ein Notfallset mit einem EpiPen sollte immer vorhanden sein. Besonders bei Insektengiftallergien und erhöhter Tryptase besteht eine lebensbedrohliche Gefahr.
Das Thema sollte weiterhin beobachtet und eng diskutiert werden, insbesondere bei Tryptasewerten über 20 µg oder zwischen 12 und 20 µg.
Quellen:
